期刊简介

  《江西医药》(月刊)创刊于1961年,由江西省医学会主办。是广大医务工作者交流工作经验、提高业务水平、开展学术交流、展示科研成果的专业权威媒体。本刊自1961年创办以来,坚持党的卫生报道方针政策,坚持理论联系实际、普及和提高相结合的原则,本着“百花齐放,百家争鸣”的办刊方针,始终遵循实用性、科学性、先进性相统一的编辑思路,立足江西,面向全国,编发了大量优秀的、高水平的学术稿件,为江西乃至全国的医学事业进步和繁荣做出了应有贡献。


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  • 杂志名称:江西医药杂志
  • 主管单位:江西省卫生厅
  • 主办单位:江西省医学会
  • 国际刊号:1006-2238
  • 国内刊号:36-1094/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:中国学术期刊(光盘版)全文收录期刊收录:国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中), CA 化学文摘(美)
江西医药杂志2015年第06期

妊娠合并肝豆状核变性4例并文献复习

贺淑芳;朱元方

关键词:肝豆状核变性, 妊娠, 铜代谢障碍
摘要:肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, HLD)即Wilson病(Wilson’s disease,WD),是常染色体隐性遗传病,其根本病因是机体铜代谢障碍导致机体内各器官功能异常,患者的临床症状主要为角膜色素环(K-F环)、肝硬化和大脑基底节软化、变性。发病率约占活产婴儿的1/50,000-100,000,我国多为杂合子,致病基因携带频率为0.3%-0.7%[1],发病年龄约10-25岁,患此病的女性常合并排卵异常、月经失调、闭经,导致生育能力下降、流产、甚至不孕,因此早年HLD合并妊娠者罕见。近年来观察到HLD患者在采取排铜治疗后症状可明显改善,是一种可以治疗的遗传病,有关妊娠合并此病的患者也逐渐被国内外报道[2,3],越来越多的HLD女性患者面临生育的需要及遗传咨询,故探索其临床特点及分娩方式有重要临床意义。现报道我院收治的4例妊娠合并肝豆状核变性患者并进行文献复习。